過敏又長膿 賈伯斯症候群作祟
1名17歲林小弟自幼飽受皮膚癢又長膿之苦,抓到結疤,又出現其他症狀且過敏指數反應偏高,確認為賈伯斯症候群。
林口長庚醫院兒童過敏氣喘風濕科醫師李文益表示,林小弟2、3歲從頭部開始,皮膚癢得很厲害又長膿,也出現反覆性鼻竇炎、中耳炎及肺炎,也常因病住院治療。
李文益說,林小弟臨床表徵有別常見的過敏症,包括反覆性皮膚感染、嚴重性鼻竇炎(一年內超過2次)、中耳炎(一年內超過4次)、過敏指數高(IgE抗體﹥200IU/ml)等先天性免疫缺損警訊。
李文益說,基因突變分析顯示為「自發的顯性遺傳」,通常這類患者臉部會出現較「厚道」的尖下巴,臉皮較粗,「乳牙」還沒掉「恆齒」就要長出來。目前林小弟正接受預防性給藥,並規劃追蹤是否發生淋巴癌。
他說,賈伯斯症候群(Job’s syndrome)的命名是取自於聖經Job章節,因為信徒Job從頭到腳因反覆感染而長出膿瘍般結節,因此命名。
林口長庚醫院兒童過敏氣喘風濕科主任葉國偉說,台灣有過敏體質孩童,近1/3出現過敏症狀包括過敏性結膜炎、過敏性鼻炎、氣喘或異位性皮膚炎。
林口長庚自2003年至今,已經幫助超過228名先天性免疫缺損患者治療,其中有46名病童過敏指數偏高,平均每5名先天性免疫缺損病童中,有一名是高過敏指數。