猝睡症:Tribbles蛋白質的問題?
抗體殺死猝睡症病患的睡眠調節腦細胞
Feb. 16, 2010 -- 猝睡症的一個主因可能是與tribbles蛋白質的問題有關。
問題中的tribbles是一種RNA蛋白質,這個有趣的名字是以星際爭霸戰《The Trouble with Tribbles》這一集所命名,該集講述的是一種叫「Tribble」的可愛多毛外星生物因為繁殖能力驚人,而帶來的一系列麻煩。但是,當身體製造的抗體攻擊睡眠-調節腦細胞中的tribbles時,就一點也不有趣了。
新發現強烈認為,抗tribbles的抗體殺死一群調節睡眠的腦細胞,而引發了猝睡症,特別是嚴重型的猝睡症:猝倒症(cataplexy)-受強烈情緒的影響而麻痺無力。
瑞士日內瓦大學Vesna Cvetkovic-Lopes等人結論表示,我們在人類猝睡症找到一些反應性自體抗體,提供猝睡症是一種自體免疫異常的證據。
科學家一直懷疑自體免疫反應在猝睡症中扮演一種角色,猝睡症患者產生hypocretin(也稱之為orexin)的腦細胞大量流失, hypocretin是正常睡眠模式中的一種重要化學訊息因子。
但是,迄今,沒有人發現猝睡症患者的異常免疫反應。
Cvetkovic-Lopes等人以基因工程讓老鼠產生過量tribbles,篩選可能成為免疫攻擊目標之hypocretin的結構,他們發現,產生hypocretin的腦細胞製造大量特定類型的 tribbles - tribbles homolog 2或稱為Trib2。
接著,他們尋找有猝睡症者以及沒有猝睡症者的抗體,可以確定的是,研究者發現猝睡症患者有許多對抗Trib2的抗體,而其他人沒有。
Cvetkovic-Lopes等人結論表示,就我們所知,這些結果是首次指出Trib2是一種人類猝睡症的自體抗原,Trib2特定抗體特別針對hypocretin神經元,最終導致它們消失以及hypocretin缺乏。
此發現並未證實各種猝睡症都與自體免疫有關,但是有些病患可能可以從這些發現獲得幫助。
研究者已經使用免疫球蛋白治療最近診斷為猝睡症的病患,他們報告指出,這些實驗有預料之外的正面結果,因此認為,如果及早治療,可能可以對抗這個自體免疫過程。
這些研究發現登載於2月15日的臨床研究期刊(Journal of Clinical Investigation)線上版。
出處: WebMD Health News
作者: Daniel DeNoon
審閱: Louise Chang