健康醫療網/記者梁以辰報導
在台灣,平均每100位新生兒就有三位罹患蠶豆症,而客家人罹患的機率又更高。臺北市立聯合醫院小兒科主任李銘峻表示,蠶豆症患者在藥物、環境,以及食物上要小心,否則恐引發溶血造成死亡。
李銘峻主任說,蠶豆症是因為身體缺乏一種酶,而造成身體無法代謝,因而容易引起黃疸及溶血。黃疸是因為紅血球被破壞而造成皮膚、黏膜和眼球鞏膜等部份發黃;然而,若是造成溶血將容易引起貧血、累、喘、心跳快,以及腎臟衰竭等問題。由於蠶豆症患者為遺傳性,並且沒有明顯的特徵,當發病時,血液中的紅血球無法傳送氧氣給身體各個部份,而容易造成溶血而引起急性貧血,甚至導致死亡。
有一種有趣的說法是客家人比較患有蠶豆症,於此,李銘峻主任表示,客家人容易有蠶豆症是因為基因上的關係,客家人比較容易缺少G-6-PD酵素,而G-6-PD是紅血球分解葡萄糖代謝過程中的一種重要酵素,因此得到蠶豆症的比例較他族高。有趣的是,患有蠶豆症的人,其紅血球因缺陷而不適合瘧原蟲生長,因此不會受到瘧疾的感染。
婦女若確定自己是隱性帶基因者,在懷孕時應避免食用或接觸容易引起急性溶血的物品,否則所懷的胎兒會有1/4~1/2的機會為蠶豆症體質。李銘峻提醒,患有蠶豆症的人,要避免抗生素裡的磺胺,服用阿斯匹林時也要格外注意,在環境上也要注意是否有萘,通常萘會使用在衣服染劑、殺蟲劑、樟腦丸以及防腐劑等,同時要避免食用與蠶豆相關的食品,以免容易引發溶血而導致死亡。